# Медуллобластома у детей: прогноз зависит от подтипа

Мы разговариваем с нейрохирургом, который оперирует детей. Про прогноз при медуллобластоме врач говорит: "Самое важное теперь молекулярный подтип".

Когда мы с сыном Эдвардом были в Бурденко, Я ещё не знала, что за конкретный диагноз и какая агрессивность у этой опухоли.

## Раньше смотрели в микроскоп

По словам врача, около десяти лет назад медуллобластому делили на категории по тому, как опухоль выглядит в световом микроскопе.

Сегодня есть метод метилирования. Он отвечает на вопрос, какие гены в опухоли включены, какие выключены и почему опухоль образовалась. Этим методом, как говорит врач, выделяют 12 типов медуллобластомы. Правильнее узнать, к какому из них относится опухоль, и уже по нему делать прогноз.

Картина под микроскопом тоже остаётся. По гистологии, по картине под микроскопом, у медуллобластомы четыре варианта: классическая, как у нашего сына, десмопластическая (нодулярная), медуллобластома с экстенсивной нодулярностью и крупноклеточная, или анапластическая. Анапластическая более агрессивная. Кроме этого есть подтипы, и точнее всего их определяют по метилированию ДНК.

## WNT и группа 3

Врач приводит два примера. Группа WNT протекает очень-очень хорошо. Группа 3, к сожалению, очень быстро возвращается.

По классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2021 года у медуллобластомы четыре главные молекулярные группы: WNT, SHH, группа 3 и группа 4. Группы 3 и 4 там объединены под названием "не WNT и не SHH". Метилирование делит эти группы ещё мельче.

Поэтому одно и то же слово "медуллобластома" у двух детей может означать очень разный прогноз. И разное лечение.

## Как делают метилирование

ДНК-метилирование это когда остаток материала, который вырезали при операции, берут на исследование.

Бывает, что сделать его правильно не получается. Опухоль маленькая. Или опухоль во время операции прорывается. Тогда нужного куска для исследования нет. Даже если операцию провести невозможно, нужно обязательно взять маленький кусочек на биопсию, чтобы проверить ткань.

В Бурденко материал Эдварда сразу после операции отправили в лабораторию. Онколог сказал, что исследование сделано максимально, по всем показателям, которые были нужны. Когда Я привезла материал в другую клинику, чтобы понять, не нужны ли дополнительные исследования, нам ответили: всё выполнено очень хорошо, ничего переделывать не надо.

А у троих других детей там взяли материал на дополнительные исследования. У них первое исследование было проведено неграмотно.

Поэтому Я советую забрать материал себе, чтобы он никуда не потерялся, и при необходимости отправить его в другую лабораторию. Исследование платное. За помощью с оплатой метилирования можно обратиться в Фонд Хабенского. Про фонды Я писала отдельно: [деньги на лечение ребёнка](/guides/dengi-na-lechenie-rebenka-fondy/).

## Когда подтип под вопросом

У Софии в России по гистологии определили анапластическую медуллобластому. Её лечили так два года.

В другой клинике её материалы пересмотрели и взяли на исследование, которое называется Aquarius. Папа Софии рассказывает, что нужно было понять, правильно ли поставлен диагноз.

После пересмотра в другой клинике диагноз изменился: медуллобластома классическая. А Aquarius нашёл у Софии генную мутацию, которая обычно встречается у взрослых при раке лёгких, и на неё есть проверенный препарат. После этого в лечение добавили химию в таблетке. На следующей МРТ врач говорит папе Софии, что им помогла именно эта таблетка.

Как это было, по шагам: [пересмотр стёкол и блоков, история Софии](/guides/peresmotr-stekol-i-blokov-istoriya-sofii/).

## Остаток опухоли и МРТ

Мы спрашиваем врача: если после операции остался небольшой участок опухоли, это вероятность рецидива?

Врач отвечает: "Обязательно даёт, но важнее, как этот оставшийся участок ответил на лечение".

Нам врач сказал наблюдать ребёнка после лечения каждые 3 месяца с МРТ головного мозга с контрастом. Если оставшаяся ткань исчезает, говорить не о чем. Это значит, что всё хорошо.

С какого момента считать эти три месяца и как долго продолжать, врач не уточнил. Это вопрос к вашему онкологу.

## Что спросить после операции

1. Взяли ли материал на молекулярно-генетическое исследование опухоли, на метилирование?
2. Какой подтип установлен: WNT, SHH, группа 3 или группа 4?
3. Можно ли забрать материал на руки, чтобы при необходимости отправить в другую лабораторию?
4. Если остался участок опухоли, как вы будете оценивать его ответ на лечение?
5. С какого момента и как часто делать МРТ с контрастом?

Если вы сейчас в самом начале, начните с [первых 48 часов после диагноза](/guides/medulloblastoma-u-rebenka-pervye-48-chasov/).

## FAQ

### Какой прогноз при медуллобластоме у детей?

По словам нейрохирурга, прогноз при медуллобластоме у детей сегодня прежде всего зависит от молекулярного подтипа. Группа WNT протекает очень хорошо, группа 3 быстро возвращается.

### Какие бывают группы медуллобластомы?

По классификации ВОЗ 2021 года четыре главные молекулярные группы: WNT, SHH, группа 3 и группа 4. Методом метилирования, как говорит врач, сегодня выделяют 12 типов. По гистологии у медуллобластомы четыре варианта: классическая, десмопластическая (нодулярная), с экстенсивной нодулярностью и крупноклеточная, или анапластическая.

### Что такое молекулярно-генетическое исследование опухоли при медуллобластоме?

Это исследование материала, который удалили при операции. ДНК-метилирование показывает, какие гены в опухоли включены и какие выключены, и по этому определяют подтип. Исследование платное, за помощью с оплатой метилирования можно обратиться в Фонд Хабенского.

### Даёт ли остаток опухоли после операции риск рецидива?

По словам врача, да, но важнее, как этот участок ответил на лечение. Нам врач сказал наблюдать ребёнка с МРТ головного мозга с контрастом каждые 3 месяца. Если оставшаяся ткань исчезает, это значит, что всё хорошо.

## Если вы не знаете подтип опухоли вашего ребёнка

Я поставила себе цель помочь ста детям с опухолью мозга попасть на правильное лечение. Пока помогли двоим: своему сыну Эдварду и девочке Софии, которой в России оформили паллиативный статус, а в другой клинике пересмотрели диагноз и сменили протокол.

Если у вашего ребёнка медуллобластома и вы не знаете, какой у неё подтип и правильно ли взят материал, напишите мне. Я помогу разобраться, что спросить у врача, и скажу честно, что сделала бы на вашем месте.

Я не врач. Я мама, которая прошла через это. И которая знает, как важно вовремя задать правильный вопрос.