У моего сына не глиома. У него была медуллобластома, опухоль мозга.
Но на встрече с нейрохирургом мы спрашиваем и про диффузную глиому ствола головного мозга у детей. Вот что отвечает врач.
Почему её не удаляют
Эта опухоль растёт в стволе мозга. Она диффузная, то есть прорастает в нормальную ткань.
Врач говорит прямо: удалить её целиком нет возможности. Чтобы сказать "мы её удалили", пришлось бы вырезать ствол мозга. А это несовместимо с жизнью.
В стволе, по словам врача, на крошечном участке собраны центры, которые двигают глазами, держат равновесие, отвечают за глотание, дыхание и работу сердца. Про то, как хирург решает, где остановиться, Я писала в статье про три вопроса хирургу перед операцией.
Что было раньше
Раньше лечением была только лучевая терапия.
Что такое ONC201
Дальше врач рассказывает про ONC201.
Речь о мутации гистона. Гистон это белок, который включает и выключает гены в ДНК. Когда включаются некоторые гены, может образоваться опухоль. ONC201, по словам врача, вещество, которое может остановить действие этого белка.
Сначала врач предупреждает: "Конечно, это нельзя преподносить семьям как чудо." Но по предварительным данным, говорит врач, результаты лучше, чем у стандартного лечения.
Исследования препарата продолжаются. Врач говорит, что это не эксперимент, в Америке есть одобрение FDA. Но результаты нужно увидеть на большем числе пациентов.
Одобрение мы проверили сами. В августе 2025 года FDA выдало ускоренное одобрение препарату dordaviprone, это и есть ONC201. Одобрение касается детей от 1 года и взрослых с диффузной срединной глиомой с мутацией H3 K27M, у которых болезнь прогрессирует после предыдущего лечения. Ускоренное одобрение условное: подтверждающие исследования ещё должны показать пользу для пациентов. То есть лучевую терапию препарат не заменяет, он одобрен для тех, у кого болезнь прогрессирует после лечения.
Биопсия обязательна
Чтобы ребёнок мог начать лечение ONC201, нужно доказать, что мутация у него есть.
Поэтому, говорит врач, берут образец стереотаксической биопсией. Это очень тонкая, деликатная процедура: иглу вводят в самое ценное место мозга, и навредить ребёнку нельзя.
Образец отправляют на гистологию и на молекулярные исследования. Если есть мутация гистона, ребёнок может получать ONC201. Если находят другие мутации, против которых есть таргетные препараты, их, по словам врача, можно давать дополнительно.
Врач повторяет: биопсия обязательна.
И добавляет: если опухоль захватывает таламус сразу с двух сторон, это тоже подтип диффузной срединной глиомы. И там вместо операции тоже выбирают биопсию.
Жидкостная биопсия
Мы спрашиваем про жидкостную биопсию. Врача этот вопрос удивляет.
Головной и спинной мозг находятся в жидкости, в ликворе. Эта жидкость доходит до поясницы, и её можно взять оттуда. В ней ищут не опухолевые клетки, а ДНК опухоли.
По словам врача, это очень новый метод. Хирургию он сегодня не заменяет. И шанс найти ДНК опухоли в ликворе у разных опухолей разный. Сейчас, по словам врача, идёт исследование: можно ли так найти ДНК опухоли у пациентов с диффузной срединной глиомой, которые получают ONC201 или могут его получать.
Про обычный анализ ликвора при опухоли мозга Я писала отдельно.
Что спросить у врача
Из этого разговора у нас сложились вопросы, которые Я задала бы на месте родителей:
- Делали ли ребёнку биопсию? Если нет, почему, и можно ли её сделать?
- Проверяли ли ткань опухоли на мутацию H3 K27M? Какие ещё молекулярные исследования сделаны?
- Есть ли мутации, против которых существуют таргетные препараты?
- Подходит ли ребёнок под ONC201 или под исследования этого препарата, и как туда попасть?
- Какой план, если болезнь начнёт прогрессировать после лучевой терапии?
Что может дать пересмотр гистологии, Я рассказала на истории Софии: пересмотр стёкол и блоков.
FAQ
Можно ли удалить глиому ствола головного мозга у ребёнка?
По словам нейрохирурга, диффузную глиому ствола головного мозга удалить целиком нельзя. Она прорастает в нормальную ткань, и чтобы её удалить, пришлось бы вырезать ствол мозга, а это несовместимо с жизнью. Поэтому вместо операции делают биопсию.
Что такое ONC201 при диффузной срединной глиоме?
Это препарат, который, по словам врача, может остановить действие белка при мутации гистона. В августе 2025 года FDA выдало ему ускоренное одобрение под названием dordaviprone для детей от 1 года и взрослых с мутацией H3 K27M, если болезнь прогрессирует после предыдущего лечения. Врач предупреждает, что это не чудо и результаты нужны на большем числе пациентов.
Зачем биопсия при диффузной глиоме ствола головного мозга у детей?
Чтобы проверить ткань опухоли на мутации. Без доказанной мутации гистона ребёнок не может начать лечение ONC201. Врач называет биопсию обязательной.
Может ли жидкостная биопсия заменить операцию?
По словам нейрохирурга, пока нет. Это очень новый метод: в ликворе ищут ДНК опухоли, и шанс её найти у разных опухолей разный. Исследования при диффузной срединной глиоме идут.
Если у вашего ребёнка глиома ствола мозга
Я поставила себе цель помочь ста детям с опухолью мозга попасть на правильное лечение. Пока помогли двоим: своему сыну Эдварду и девочке Софии, которой в России оформили паллиативный статус, а в другой клинике пересмотрели диагноз и сменили протокол.
Если у вашего ребёнка глиома ствола мозга и вы не знаете, делали ли биопсию и проверяли ли мутацию, напишите мне. Я помогу разобраться, какие вопросы задать врачу, и скажу честно, что сделала бы на вашем месте.
Я не врач. Я мама, которая прошла через это. И которая знает, как важно вовремя задать правильный вопрос.
